Dengan malformasi yang jelas dari ginjal, janin tidak dapat hidup dan mati pada tahap awal kehamilan, sedangkan janin dengan kelainan ringan biasanya bertahan hidup. Sekitar 10% dari anak-anak dilahirkan dengan anomali yang berpotensi serius dari sistem genitourinari.
Perkembangan ginjal
Perkembangan ginjal intrauterine adalah proses yang sangat kompleks. Malam primitif (metanephrosis) diletakkan di setiap sisi daerah panggul. Kemudian, dengan pertumbuhan lebih lanjut dari bagian bawah janin, masing-masing mulai gerakannya ke atas ke tempat lokalisasi terakhirnya (migrasi) sambil memutar sumbu (rotasi). Dorongan penting untuk pengembangan lebih lanjut dari ginjal primitif adalah fusi mereka dengan dasar ureter. Migrasi atau gangguan rotasi berada di jantung anomali ginjal yang paling umum. Selain itu, dalam proses perkembangan intrauterin, adalah mungkin untuk menggabungkan kedua ginjal primitif dengan pembentukan satu ginjal besar.
Anomali ginjal
Anomali ginjal ditandai dengan tiga parameter utama:
• Lesi dapat mempengaruhi satu atau kedua ginjal.
• Beberapa anomali dapat digabungkan dalam satu ginjal.
• Beberapa anomali tidak menunjukkan gejala, tetapi efek faktor-faktor negatif, seperti infeksi, berkontribusi pada deteksi malformasi. Dalam kasus anomali berat, gagal ginjal dapat berkembang segera atau segera setelah kelahiran anak.
Anomali posisi ginjal tidak mengalami koreksi. Ini termasuk:
• Ginjal panggul yang tersisa di daerah panggul. Ini terbentuk sebagai akibat dari pelanggaran migrasi dalam proses perkembangan intrauterin. Sebagian besar anomali ini tidak bergejala.
• Kerusakan ginjal. Mungkin dalam versi yang berbeda, yang paling umum adalah ginjal berbentuk tapal kuda. Proses migrasi biasanya tidak rusak.
• Ginjal "berlapis" dalam bentuk massa tanpa bentuk, berumpun yang terletak di daerah panggul. Ini terbentuk selama adhesi ginjal dan pelanggaran migrasi. Ginjal seperti ini jarang menyebabkan gejala patologis.
• Cross dystopia ginjal. Satu ginjal terletak di sisi yang berlawanan, di samping ginjal yang lain.
• Ginjal toraks. Terletak di rongga dada, yang dapat dikaitkan dengan pelanggaran perkembangan diafragma (septum otot-otot yang memisahkan rongga toraks dan abdomen). Ini adalah anomali yang sangat langka, koreksi bedah yang sangat sulit.
• Penuaan (ketidakhadiran bawaan) ginjal. Diamati, jika embrio tidak menempatkan kelainan, dari mana organ-organ urogenital harus berkembang. Agenesis ginjal bilateral menyebabkan kematian embrio.
Ureter adalah tabung otot di mana urin dari ginjal mengalir ke kandung kemih. Pada tahap awal perkembangan, sejumlah anomali dimungkinkan, yang sering menyebabkan gangguan pada perjalanan urin. Gangguan fusi primordia ureter (sistem drainase ginjal primitif) dengan mesonephros (ginjal embrional primitif) mengarah pada penangkapan perkembangan lebih lanjut dari ginjal (aplasia). Dalam kasus lain, keterbelakangan ginjal diamati dengan pembentukan struktur kistik (displasia) dari Aplasia dan displasia ginjal sering
Pemisahan ureter
Ovula ureter dapat bercabang dua dan menimbulkan beberapa saluran mematikan yang mengarah ke sepanjang ureter. Kadang-kadang mungkin untuk menginfeksi perkembangan ini dengan perkembangan sindrom nyeri. Variasi lain dari anomali terjadi ketika tunas dari dua proses ureter tumbuh menjadi embrio - dalam hal ini, penggandaan ginjal terjadi. Masing-masing memiliki ureter sendiri, yang bermuara ke kandung kemih sendiri atau menyatu dengan yang lain. Menggandakan sistem drainase ginjal sering disertai dengan rasa sakit karena pengecoran urin dari yang mendasari ke bagian atasnya ginjal.
Cacat pada septum uretra
Sebagai hasil dari patologi perkembangan septum uretra (antara dasar organ genital dan rektum), kadang-kadang ada pembesaran kistik dari bagian ureter yang membengkak ke dalam lumen kandung kemih-ureterocele. Sedikit ureterocele terjadi cukup sering dan biasanya tidak menimbulkan masalah. Ekspansi signifikan dapat menjadi tempat pembentukan batu kemih. Penyempitan tajam dari lubang saluran kemih menyebabkan obstruksi. Seringkali ureterocele, refluks urine, dan penggandaan ginjal digabungkan dalam satu pasien. Untuk cacat bawaan yang sering terjadi pada bagian bawah saluran kemih adalah:
• katup uretra posterior - pembentukan dua kali lipat membran mukosa uretra uretra, yang mengarah ke pelanggaran buang air kecil;
• hipospadia - perkembangan uretra yang tidak lengkap, di mana pembukaan eksternalnya berada di permukaan bawah penis atau bahkan pada skrotum, alih-alih membuka di kepala penis.
Anomali langka
• Eksstrofi kandung kemih - defek dinding anterior kandung kemih dan dinding perut di bawah pusar. Dalam hal ini, deformitas penis, undescension dari testis di skrotum dan inguinal hernia, dan pada anak perempuan - pembelahan klitoris juga diamati.
• Ekskresi kloaka adalah defek berat di mana ada pemisahan kandung kemih menjadi dua bagian (di masing-masing ureter masuk) dan keterbelakangan penis. Adalah mungkin untuk melibatkan usus kecil dan anus, serta kombinasi anomali dengan hernia serebrospinal kongenital.
• Epispadia - defek pada dinding bagian atas uretra. Ketika dikombinasikan dengan sfingter kandung kemih, pasien mungkin menderita inkontinensia urin. Diagnosis dini dan koreksi pembedahan cacat sangat penting pada pasien dengan kelainan kongenital ginjal dan kandung kemih. Operasi dilakukan di pusat-pusat khusus besar dengan pengalaman yang luas dalam pengobatan malformasi sistem urogenital pada anak-anak. Di tangan terampil, sebagian besar kelainan pada kandung kemih dapat berhasil diperbaiki.