Pentingnya penyakit ginjal kistik ditentukan oleh faktor-faktor berikut:
• Kista ginjal sangat umum dan terkadang merupakan tugas diagnostik yang rumit untuk dokter-terapis, ahli bedah, ahli radiologi, dan ahli patologi.
• Beberapa bentuk, seperti penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa, adalah alasan utama untuk memasukkan pasien dalam program hemodialisis.
• Kista akhirnya bisa berubah menjadi tumor ganas yang sulit dikenali.
Kista sederhana
Kista sederhana adalah formasi kistik tunggal atau ganda dengan ukuran berbeda, dari 1 hingga 10 cm. Kista biasanya dikelilingi oleh cangkang keabu-abuan yang halus dan penuh dengan cairan bening. Di ginjal, kista biasanya menempati posisi perifer (di area korteks), meskipun kadang-kadang mereka mungkin terletak di bagian tengah (di medula). Kista di ginjal, sebagai suatu peraturan, tidak menyebabkan gejala dan sangat umum pada orang yang lebih tua dari 50 tahun. Dengan ukuran besar kista, nyeri di daerah pinggang dapat terjadi, tetapi kista seperti ini biasanya terdeteksi secara tidak sengaja ketika memeriksa ginjal untuk patologi lain. Kasus perdarahan ke dalam kista dijelaskan, yang dirasakan pasien sebagai nyeri tajam mendadak di samping dan daerah lumbar. Perdarahan bisa menjadi pemberontak degenerasi ganas dari cyst shell. Dengan multikistosis kongenital ginjal, anak lahir dengan ginjal yang tidak berfungsi dengan sangat cepat, substansinya berubah menjadi banyak kista. Dengan kerusakan ginjal bilateral, janin dalam uterus tidak dapat menghasilkan urin, sehingga cairan ketuban jauh lebih sedikit. Ini menyebabkan deformasi janin karena tekanan uterus meningkat. Wajah buah seperti itu miring, hidungnya rata, telinga terletak rendah, dan lipatan dalam di bawah mata.
Penghapusan ginjal
Pasien dengan ginjal multicystic direkomendasikan nephrectomy - operasi pengangkatan ginjal. Operasi ini dilakukan dalam kasus peningkatan atau infeksi kista, serta dengan tekanan darah tinggi pada pasien.
Polikistik adalah kondisi yang dikondisikan secara genetik. Ada beberapa bentuk penyakit:
• perinatal - seorang anak dilahirkan dengan ginjal besar dan mati tak lama setelah lahir;
• nonsatal - didiagnosis selama bulan pertama kehidupan;
• Anak-anak - pada anak usia 3 hingga 12 tahun, ada kesenjangan perkembangan dan gagal ginjal. Tanda-tanda lain termasuk tekanan darah tinggi, pembesaran hati dan limpa;
• juvenil - penyakit ini terdeteksi selama tahun-tahun pertama kehidupan;
• Dewasa - kondisi ini berkembang pada pembawa dewasa dari gen dominan autosomal. Ini berarti bahwa individu yang sakit mewarisi gen penyakit dari salah satu orang tua.
Cacat genetik yang paling umum pada penyakit ginjal polikistik pada orang dewasa adalah mutasi pada kromosom ke-16, yang bertanggung jawab untuk produksi protein polikistik. Yang terakhir memainkan peran penting dalam interaksi antar sel. Gejala ginjal polikistik meliputi kembung, nyeri di daerah lumbar, hematuria (darah dalam urin) dan tekanan darah tinggi. Kerusakan ginjal dapat dideteksi secara tidak sengaja atau sebagai hasil pemeriksaan kerabat pasien.
Diagnostik
Pada kebanyakan pasien, penyakit ini terdeteksi pada usia 30 hingga 50 tahun. Penurunan fungsi ginjal yang stabil diamati pada sekitar sepertiga pasien dan mengarah pada kebutuhan untuk dialisis, dan kemudian - transplantasi ginjal.
Gejala bersamaan
Polikistik dapat disertai dengan sejumlah gejala patologis lainnya, yang meliputi, khususnya:
• hipertensi (tekanan darah tinggi);
• Infeksi kista ginjal;
• aneurisma (menggembung dinding) otak dan arteri lainnya;
• Hernia dan divertikula usus.
Pengobatan
Pasien pada terapi dialisis atau setelah transplantasi mungkin perlu untuk menghapus ginjal yang terus meningkat untuk mencegah perdarahan, infeksi dan rasa sakit.
Penyakit ginjal kistik lainnya termasuk:
• Sindrom Fanconi adalah kondisi langka, diwariskan sebagai sifat dominan X-linked. Ditandai dengan anemia, gagal ginjal dan natrium rendah dalam darah.
• Ginjal spongy - ekspansi tajam dari tabung pengumpul. Sebagian kecil, utuh atau bahkan kedua ginjal dapat terpengaruh. Kondisi kongenital atau didapat ini sering dikombinasikan dengan tumor Wilms (tumor ginjal ganas pada anak-anak), aniridia (tidak adanya iris mata) dan hemyhypertrophy (hipertrofi otot-otot setengah tubuh). Penyakit ini sering disertai dengan infeksi saluran kemih berulang, pembentukan batu dan gagal ginjal.
• Penyakit Hippel-Lindau adalah penyakit keluarga yang serius dengan perkembangan tumor jinak dari serebelum, retina, tulang belakang, kadang-kadang pankreas dan kelenjar adrenal dalam konteks kerusakan ginjal kistik, yang cenderung keganasan.
• Kista ganas ginjal adalah hasil dari penghancuran bagian sentral tumor kanker dengan pembentukan kista atau, sebaliknya, keganasan kista jinak.