Ada dua jenis defek utama: gastroskisis (jarang terjadi) dan hernia umbilikalis (lebih umum). Dengan kedua cacat perkembangan, loop usus (kadang-kadang bersama dengan hati dan organ lainnya) jatuh keluar melalui dinding perut ke luar, yang membutuhkan koreksi bedah.
Perawatan bayi yang baru lahir
Jika cacat dinding perut terdeteksi sebelum kelahiran anak, pada saat kelahirannya, tim bedah anak harus siap. Jika cacat ditemukan setelah lahir, anak harus segera dipindahkan ke pusat khusus. Gastroschisis adalah prolaps usus dari rongga perut melalui lubang yang terletak di sisi tali pusat (biasanya di sebelah kanan). Diameter lubang di dinding perut, sebagai aturan, 2-3 cm. Defek dapat muncul pada tahap awal perkembangan intrauterin dan paling sering merupakan hasil dari "kecelakaan" di mana tali pusat menerobos daripada dengan malformasi kongenital. Biasanya, usus kecil dan bagian usus besar rontok. Lebih jarang, hati, limpa dan bagian perut bisa jatuh keluar dari rongga perut. Mungkin keberadaan cairan kental yang melekat pada usus yang jatuh dan secara signifikan menebalnya. Karena itu, sulit untuk mendeteksi atresia (infeksi) dari usus kecil yang menyertainya. Tidak seperti hernia umbilical, dengan gastroschisis sekitar defek dinding abdomen tidak ada kantong yang menutupi organ, dan probabilitas bahwa bayi yang baru lahir menderita kelainan yang menyertainya lebih rendah.
Pengobatan
Seorang anak dengan gastroschisis dengan cepat kehilangan panas dan cairan melalui organ yang jatuh. Untuk mencegah hal ini, organ harus dibungkus dalam film. Tujuan utamanya adalah untuk mempertahankan kehidupan bayi yang baru lahir selama transportasi ke departemen bedah. Untuk menjaga usus bersih, tabung nasogastrik dapat dimasukkan, dan larutan glukosa juga dapat dimasukkan melalui pipet. Ada dua metode perawatan bedah utama. Jika memungkinkan, pemulihan bedah segera dilakukan, tetapi jika ini tidak mungkin, organ-organ ditempatkan dalam kantong buatan, yang menurun dalam ukuran untuk 7-10 hari berikutnya, mendorong organ kembali ke rongga perut. Kemudian ahli bedah menjahit kulit di tempat cacat. Hernia umbilikalis adalah hernia kongenital tali pusat yang disebabkan oleh malformasi perkembangan. Cacat mungkin kecil atau besar dan sering dikombinasikan dengan kelainan kromosom. Dalam situasi ini, intervensi bedah diperlukan. Hernia umbilical (juga dikenal sebagai omphalocele) adalah hasil dari tidak cukupnya penutupan dinding perut janin selama perkembangan embrio, yang mengakibatkan hilangnya organ-organ internal melalui pembukaan di tali pusat. Namun, tidak seperti gastroschisis, organ internal hernia umbilical dikelilingi oleh peritoneum. Hernia umbilikalis relatif jarang - diamati pada sekitar 1 dari 5.000 bayi baru lahir.
Perforasi kantung hernia
Dalam kebanyakan kasus, kantung hernia saat lahir tidak rusak. Namun, itu bisa pecah baik sebelum dan saat melahirkan. Oleh karena itu, penting bagi dokter untuk secara seksama memantau keberadaan sisa-sisa kantong yang robek untuk menghindari kesalahan dan tidak mengacaukan hernia dengan gastroschisis (di mana tidak ada kantong yang menutupi organ internal).
Hernia umbilikalis besar dan kecil
Hernia umbilical bisa besar atau kecil. Dengan hernia umbilikalis kecil, defek dinding perut berdiameter kurang dari 4 cm, tidak ada hati di dalam tas. Hernia besar, sebaliknya, ditandai dengan diameter lubang lebih dari 4 cm, dengan hati dan jumlah loop usus yang berbeda di dalam tas.
Kelainan serentak
Penyakit ini sering disertai dengan cacat lahir lainnya, yang termasuk malformasi jantung, ginjal dan usus besar. Pada neonatus dengan hernia umbilical, kelainan kromosom juga cukup umum (sekitar 50% kasus). Yang terpenting adalah diagnosis tepat waktu sindrom Beckwith-Wiedemann. Anak-anak dengan sindrom ini mengembangkan jumlah berlebihan faktor pertumbuhan seperti insulin selama perkembangan intrauterin, yang mengarah ke hipoglikemia berat (kadar gula darah rendah). Ini sangat berbahaya, karena dapat menyebabkan kerusakan otak permanen; perlu segera mulai menuangkan dalam larutan glukosa. Ketika memberikan pasien dengan hernia umbilical, penting untuk dicatat apakah dia memiliki tanda-tanda sindrom Beckwith-Wiedemann, yang termasuk hipoglikemia yang signifikan yang disebabkan oleh peningkatan pankreas. Hampir selalu hernia umbilical terdeteksi pada tahap awal, dan kasus dengan anomali perkembangan bersamaan sering mengakibatkan keguguran yang disebabkan oleh kematian intrauterus atau penyebab lainnya. Bayi baru lahir pasca lahir memerlukan terapi infus, identifikasi dan konfirmasi anomali penyerta, dan tes darah untuk glukosa untuk menyingkirkan hipoglikemia. Setelah ini dilakukan, ahli bedah langsung menutup defek. Jika pemulihan segera gagal, maka dilakukan secara bertahap menggunakan kantong buatan (seperti dalam gastroschisis).
Perawatan non-bedah
Pengobatan konservatif diindikasikan pada pasien dengan hernia umbilikalis yang rumit yang mungkin tidak mengalami intervensi bedah. Kantong diperlakukan dengan larutan antiseptik atau alkohol untuk membentuk bekas luka steril. Ini secara bertahap mengarah untuk menutupi cacat dengan kulit. Di masa depan perlu untuk mengembalikan otot-otot dinding perut.