Selama bertahun-tahun, tidak ada konsensus dalam literatur tentang esofagus jangka pendek bawaan sebagai anomali perkembangan independen. Kontribusi terbesar untuk etiologi, patogenesis, data klinis-morfologi, diagnosis dan pengobatan esofagus pendek kongenital dibuat oleh B. Barret (1959). Penyakit ini dijelaskan dalam literatur dengan nama berbeda: brachiozophagus, perut dada, tidak masuk perut, perut bagian dada.
Munculnya esofagus pendek yang terangsang dijelaskan oleh pelanggaran pembentukan saluran pencernaan pada periode embrio awal, ketika esofagus dipagari dengan epitel silindris. Penggantian epitelium ini, dimulai dengan sepertiga tengah esofagus, terganggu, sebagai akibatnya sepertiga bagian bawahnya dilapisi dengan epitelium lambung. Jadi ada distopia mukosa lambung di bagian bawah esofagus (dengan lokasi kardia normal).
Konfirmasi dari asumsi ini adalah fakta bahwa bagian supra-diafragma dari apa yang disebut perut tak berdaya, dengan pengecualian selaput lendir, terbentuk sebagai esofagus dan tanpa penutup serosa. Di bagian yang sama, lapisan otot melintang dan memanjang, karakteristik esofagus, dibedakan, dan suplai darah dilakukan, seperti biasa, dari aorta.
Gejala klinis
Esofagus pendek kongenital disertai, biasanya, oleh gastroesophageal reflux, yang rumit oleh esophagitis dan onset stenosis esofagus peptik.
Esofagus pendek kongenital terungkap pada anak-anak dari tiga tahun pertama kehidupan, karena mereka memiliki sindrom refluks stabil. Pada anamnesis, pasien seperti itu sering mengalami muntah-muntah segera setelah lahir. Seringkali ada indikasi penyakit pernapasan yang sering: bronkitis, pneumonia (dalam 30% kasus). Di masa depan, manifestasi klinis bergantung pada pembentukan stenosis sekunder. Jika stenosis tidak terbentuk, gejala utamanya adalah muntah dengan isi lambung. Muntah diprovokasi oleh menangis, oleh posisi horizontal tubuh, dan oleh sedikit tekanan fisik yang menyebabkan peningkatan tekanan intra-abdomen, muntah darah ditemukan dalam muntahan; lebih jarang minum kopi. Dengan penyempitan sekunder dari esophagus karena anopharyngitis ulkus peptikum, gejala-gejala pelanggaran obstruksi esofagus mendominasi: disfagia, muntah makanan.
Anak-anak yang lebih tua dari delapan tahun mengeluh sakit di belakang sternum, munculnya yang disebabkan oleh todisagia dan esofagitis ulseratif. Seringkali, anak-anak mencoba minum pishchuk. Karena pendarahan konstan dari selaput lendir dystopic, sebagaimana dibuktikan oleh pencampuran darah di massa muntah dan reaksi positif terhadap darah laten dalam tinja, anemia berkembang. Sindrom anemia diamati pada 1/3 pasien. Anak-anak dengan esofagus pendek kongenital tertinggal dalam perkembangan fisik.
Untuk diagnosis esofagus pendek kongenital, digunakan pemeriksaan X-ray, dengan bantuan yang, pertama-tama, refluks lambung ditemukan. Dalam posisi Trendelenburg, pasien esofagus refluks esofagus ditentukan untuk membuang substansi kontras ovarium ke esofagus. Bagian distal kerongkongan, biasanya, melebar ke bawah dalam bentuk corong atau lonceng. Gambaran sinar-X di esofagus distal menunjukkan lipatan longitudinal, karakteristik membran mukosa lambung. Perjalanan esofagus selama pemeriksaan pasien dalam posisi berdiri masih utuh. Dengan stenosis sekunder, patensi media kontras terhambat, dan penyempitan esofagus ditentukan di atas penyempitan.Foto radiologis dengan deformasi di daerah penyempitan dan penyimpanan berlebih pada lapisan membutuhkan diferensiasi dari hernia pembukaan esofagus diafragma dan divertikula esofagus.
Ini secara luas digunakan untuk diagnosis esofagofibroskopi. Tanda endoskopi yang paling penting adalah pergeseran ke atas dari lapisan mukosa esofagus di mukosa lambung, yaitu di atas proyeksi celah diafragma. Dengan tidak adanya stenosis di kerongkongan distal, katarrhal atau ulseratif fibrinous esophagitis terjadi. Dengan perkembangan stenosis, sebagai suatu peraturan, terletak di perbatasan selaput lendir lambung dan esofagus.
Sehubungan dengan fakta bahwa pada pasien dengan esofagus pendek kongenital selalu memiliki tempat refluks gastroesofagus, nilai diagnostik tertentu memiliki pH-metrik intraepitel.
Penghuni dan bayi melakukan diagnosis banding dengan stenosis pilorus, pilorospasme, herniasi esofagus diafragma, chalasia, stenosis kongenital dan didapat dari kerongkongan distal.
Pengobatan
Perawatan sering bedah, bertujuan untuk menghilangkan gastroesophageal reflux. Operasi antireflux yang paling dapat diandalkan adalah operasi NN Kanshin dalam modifikasi YF Isakova et al., Berdasarkan gastroplication katup. Dalam kasus di mana esofagus pendek kongenital dipersulit oleh stenosis peptikum. , operasi antireflux dilengkapi dengan pengenaan gastrostomi. Di masa depan, itu terhenti oleh bougie.
Dari sudut pandang dokter mempertimbangkan esofagus pendek kongenital sebagai non-gangguan lambung, perlu untuk melakukan terapi konservatif jangka panjang dalam perhitungan penurunan lambung secara bertahap (saat anak berkembang).
Pengobatan konservatif memberikan posisi naik yang konstan pada setengah bagian atas batang tubuh, sering memberi makan anak dalam porsi kecil makanan dengan konsistensi tebal. Lakukan juga perawatan restoratif dan simptomatis umum.
Pertumbuhan!